Samstag, August 20, 2022

Kleine-Levin-Syndrom: die Dornröschen-Krankheit, die das Gehirn von Jugendlichen stört

KLS, auch als Dornröschen-Syndrom bekannt, tritt häufig erstmals im frühen Teenageralter eines Patienten auf, obwohl sein Ausbruch mehrere Jahre früher oder im Erwachsenenalter auftreten kann.

Eltern von Teenagern sind es gewohnt, sich über die Schlafgewohnheiten ihrer Kinder und Schwierigkeiten zu beschweren, sie am Wochenende vor Mittag aufzuwecken. Für Menschen mit der seltenen neurologischen Erkrankung Kleine-Levin-Syndrom (KLS) ist übermäßiger Schlaf jedoch nur das offensichtlichste Merkmal einer ärgerlichen, verwirrenden und schwer zu behandelnden Krankheit.

Menschen, die mit KLS leben, können während Episoden, die Tage bis Wochen dauern, bis zu 20 Stunden am Tag schlafen. Die Krankheit scheint oft aus dem Nichts aufzutauchen und wird laut den National Institutes of Health oft durch eine Infektion der oberen Atemwege ausgelöst. Obwohl die Mehrheit der Patienten Männer sind, können auch Frauen betroffen sein.

Laut Dr. Guy Leschziner, Professor für Schlafmedizin am King’s College London im Vereinigten Königreich und beratender Neurologe an den Krankenhäusern Guy’s und St. Thomas, hat das Syndrom eine Prävalenz von nur ein bis fünf Personen auf eine Million. Er sagte Nachrichtenwoche dass seine Seltenheit das Studium erschwert.

„[KLS] wird seit einigen Jahren beschrieben, aber bis heute verstehen wir nicht vollständig, was es ist“, sagte er. „Eine der großen Herausforderungen besteht darin, dass es schwierig ist, eine randomisierte Studie durchzuführen, da es sich um eine so seltene Erkrankung handelt. kontrollierte Studie, die sehr schwierig ist. »

Während sich KLS-Patienten zwischen den Episoden im Allgemeinen normal verhalten, haben einige anhaltende Symptome, fügte Leschziner hinzu. Obwohl der Beginn von Episoden unvorhersehbar sein kann, können Auslöser Schlafentzug, gleichzeitige Krankheit oder Alkohol sein.

Einige Forscher glauben, dass KLS eine Autoimmunerkrankung ist, sagte Leschziner. Episoden können einmal alle paar Wochen oder jeden Monat auftreten und sind manchmal weniger häufig, was dazu führt, dass Menschen mit der Erkrankung Schule, Prüfungen, Arbeit oder gesellschaftliche Veranstaltungen verpassen. Die Krankheit geht oft nach durchschnittlich 12 bis 13 Jahren in eine spontane Remission über, kann aber in einigen Fällen länger dauern.

Neben der mit KLS verbundenen tiefen Schläfrigkeit leiden Menschen mit dem Syndrom häufig unter Verwirrtheit und Appetitveränderungen bis hin zu Heißhunger sowie Enthemmungsverhalten und vorübergehendem Mangel an Bewusstsein für soziale Normen, sagte Leschziner.

„In den Medien nennen sie es ‚Dornröschen-Syndrom‘, aber an diesem Zustand ist nichts Schönes“, sagte Jenny Grossman, Vorstandsmitglied der KLS-Stiftung in New Jersey. Nachrichtenwoche.

Bei Grossmans Sohn Cooper, jetzt 20, wurde das Syndrom im Alter von 15 Jahren nach einem Grippeanfall diagnostiziert, obwohl seine Familie glaubt, dass seine erste Episode zwei Jahre zuvor auftrat, nachdem er beim Sport eine Gehirnerschütterung erlitten hatte.

Grossman sagte, seine Familie habe relativ viel Glück gehabt, weil sein Sohn innerhalb eines Monats diagnostiziert wurde, nach einem neuntägigen Krankenhausaufenthalt, bei dem Kliniker Tumore, eine schlechte Reaktion auf Medikamente und eine Reihe anderer Begriffe ausschlossen. Ärzte wollten ihn in eine psychiatrische Klinik einweisen, die KLS-Familien oft erleben, so Leschziner.

Dann sah Grossmans Schwägerin eine Beschreibung von KLS, während Cooper noch im Krankenhaus war, und die Familie schaffte es, einen Termin bei einem in New York ansässigen Neurologen zu bekommen, der Erfahrung mit dem Syndrom hatte. Bei anderen KLS-Familien könne eine Diagnose bis zu vier Jahre dauern, sagt sie.

„Es ist eine ziemlich ernste Krankheit, von der die meisten Menschen nichts wissen“, sagte Grossman. „Die Ärzteschaft weiß nicht viel darüber.“

Grossman beschrieb das Verhalten seines Sohnes während einer Episode als analog zu einem Bären im Winterschlaf. Wochenlang, sagte sie, seien Menschen mit der Krankheit nur lange genug wach, um zu essen oder auf die Toilette zu gehen, und viele würden unruhig oder unangenehm, wenn sie von Familienmitgliedern geweckt oder gestört würden.

Obwohl Cooper keine kognitiven Defizite hatte, als er aus seinen Episoden herauskam, haben andere Menschen mit dieser Krankheit nicht so viel Glück. Patienten benötigen oft Physiotherapie, um sich nach einer Episode zu erholen.

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